ABSTRACT
La enfermedad de Castleman o hiperplasia angiofolicular se caracteriza por hiperplasia linfoide reactiva, crecimiento de tumores benignos del tejido linfático y una mayor predisposición a padecer linfomas. Descrita por Benjamín Castleman en 1956, de etiología desconocida, con probable relación con el herpes virus tipo 8, fallo en la inmunorregulación, expresión aumentada del gen codificador de interleukina-6. En pediatría es excepcional. Clínicamente se distinguen las formas multicéntrica y la localizada (70 por ciento de los casos), de buen pronóstico, localizada en mediastino, cuello, abdomen, menos frecuente en axila, pelvis y páncreas; la resección de la lesión es curativa. Histológicamente se clasifica en dos tipos: hialinovascular (la más frecuente), y variedad de células plasmáticas. Se revisó la literatura y se presentan dos casos clínicos. Caso nº 1: escolar de 6 años, quien desde los 18 meses de vida presentaba masa tumoral en axila izquierda de 0,5 cm. la cual fue resecada a los 4 años. A los 6 años recidivó hasta medir 7 x 4 cms, realizándose exéresis. Presentó además hipergammaglobulinemia, bajo nivel de células NK y del índice CD4/CD8. Caso nº 2: pre-escolar masculino de 4 años, con masa tumoral en axila derecha de 1 cm. de 6 meses de evolución. Se le realizó biopsia excisional. En ambos casos el estudio anatomopatológico e inmunohistoquímico reportó Enfermedad de Castleman de variedad hialinovascular. Los pediatras y cirujanos pediatras debemos maximizar la vigilancia de adenomegalias que puedan ser lesiones centinelas de afección inmunológica o neoplásica curables si son tratadas precozmente.
Castlemans disease or angiofolicular hiperplasy is characterized by reactive lymphoid hyperplasia, benign tumors of lymphoid tissue and predisposition to develop lymphomas. Described by Benjamin Castleman in 1956, it is of unknown etiology, probably related to herpes virus type 8, immunoregulation failure, increased expression of 6-interleukin gene. Very rare in childhood, the disease has two different clinical types: a multicentric type, and a localized type (70% of the cases). The latter with good prognosis, located inmediastinum, neck, abdomen, and less frequently in axila, pelvis and pancreas. Treatment consists in the resection of the lesion. The histological types are the hyaline-vascular type (most frequent) and the plasma cells type. Literature was reviewed and two clinical cases are reported: Case nº1: 6 year old child, who presents at 18 months of age with a 0.5 cm bulk in his left axila. The lesion was removed surgically at 4 years of age, with reappearance of a 7 x 4 lesion which was removed at 6 years of age. This child had also hipergammaglobulinemia, low levels of NK cells and of the CD4/CD8 index. Case nº2: 4 year old child, who presented with a 1 cm mass in his right axila of 6 months of evolution. An excisional biopsy was performed. In both cases the histological study reported Castlemans disease of hialinovascular variety. Pediatricians and pediatric surgeons must follow very closely the growth of lymphoid tissue that may represent immunological. or neoplastic lesions, potentially curable if diagnosed and treated early.